目的 探讨大脑淋巴瘤病（lymphomatosiscerebri,LC）的临床病理学特点，以期为临床诊治提供思路。方法 选取2020年1月至2022年1月首都医科大学宣武医院确诊的LC患者4例，对其临床资料、影像学及病理学特点进行回顾性分析。结果 4例患者中男3例，女1例，年龄49～63岁，平均59岁。临床表现为进行性进展的认知功能障碍、行为改变和行走不稳等，影像学检查均表现为大脑弥漫性及多发性病变，以白质受累为主，CT呈低密度影，T1WI等或低信号，T2WI及FLAIR高信号，无明显强化。3例为立体定向穿刺活检标本，1例为开颅手术切除标本。组织学诊断均为弥漫性大B细胞淋巴瘤，结合临床及影像学表现，符合原发性中枢神经系统淋巴瘤、LC。结论 LC为累及中枢神经系统的弥漫性病变，以白质受累为主，亚急性或快速进展的认知功能障碍为其显著临床特征，涉及的鉴别诊断复杂多样，立体定向穿刺活检为获得确定诊断提供了可能性，尽早明确病理诊断是确保临床进行精准治疗的关键。