目的 探讨抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性的诊疗要素。方法 北京首都医科大学宣武医院神经内科报道1例抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性患者,分析其诊治过程中的关键点和经验。结果 患者中年男性,急性起病,以小脑性共济失调为主要表现,肺部占位伴纵隔淋巴结肿大,PETCT代谢增高,血清副肿瘤抗体谱:抗SOX1抗体（+）,左肺占位穿刺活检病理结果提示炎症性病变,发病第4个半月门诊随诊发现胃泌素释放肽前体(645.20pg·mL-1)、神经元特异性烯醇化酶(93.47 pg·mL-1)升高,超声引导下支气管镜下纵隔淋巴结组织活检,淋巴结活检病理证实为小细胞肺癌,确诊后给与阿替利珠单抗治疗过程中出现药物相关PD-L1相关脑炎,神经系统症状经类固醇联合免疫球蛋白治疗好转。结论抗SOX1抗体阳性与小细胞肺癌关系密切,抗SOX1抗体阳性副肿瘤综合征可以以小脑变性为主要表现。肿瘤患者阿替利珠单抗等PD-L1抑制剂治疗过程中,需注意免疫相关不良反应,少数患者会出现PD-L1相关脑炎。