目的 探讨直立性低血压对不同亚型多系统萎缩（MSA）患者认知功能的影响。方法 评估MSA患者两种亚型及每种亚型患者伴或不伴直立性低血压（OH）的认知障碍特点。研究纳入神经内科的43例MSA患者。收集患者临床数据、运动及非运动症状量表评估，予以全面性精神认知量表测评，同时将认知水平细分为7个认知域。结果 MSA小脑型（MSA-C）和帕金森病型（MSA-P）两组临床数据、认知水平和认知域得分方面均未见明显差异（P＞0.05）。而在MSA-C中按伴或不伴OH分组后，发现MSA-C-OH组蒙特利尔认知功能评估（MoCA）量表分数明显更低（P＜0.045）,相比MSA-C-OH（-）组，MSA-C-OH组在语言和相似性方面的得分显著下降（P＜0.05）。该现象在MSA-P患者中并没有被发现。结论 MSA患者可伴有认知障碍，这可能与OH的严重程度相关，MSA-C患者中，OH对认知障碍的影响更凸显，可能是一个风险因素，而MSA-C-OH患者主要损害在语言和相似性能力方面，提示OH可能参与了MSA-C患者额叶皮层的损害，从而加剧了额叶相关认知障碍的发生发展。