目的 总结内镜下经口鼻联合入路手术切除颅底脊索瘤的疗效及安全性。方法 回顾分析2008年12月至2022年12月首都医科大学宣武医院收治的192例颅底脊索瘤患者临床资料和随访数据，根据肿瘤切除程度、临床症状缓解、手术相关并发症发生率及预后评价手术疗效，Kaplan-Meier法行生存分析。结果 内镜下经口鼻联合入路行颅底脊索瘤切除术，80.21%（154/192）达到影像学全切除（全切除组）、19.79%（38/192）存在影像学残留（残留组）。围手术期死亡2例，术后并发症包括脑脊液漏[6.77%（13/192）]、新发脑神经功能障碍[6.25%（12/192）]、蛛网膜下腔出血[2.08%（4/192）]和颅内耐药菌感染[1.56%（3/192）]。随访81（52,120）个月，死亡57例；全切除组中位生存时间为7.41年、残留组4.33年，两组生存时间差异具有统计学意义（χ~2=23.018,P=0.002）。结论 内镜下经口鼻联合入路手术可有效切除颅底脊索瘤，患者生存时间延长、预后良好；手术全切除肿瘤是预测预后的重要指标。