Miller-Fisher综合征（MFS）是吉兰-巴雷综合征（GBS）的一种特殊变异型，典型特征为共济失调、腱反射消失和眼肌麻痹。该病发病率较低，儿童较成人更少见，以孤立性双侧外展神经麻痹为突出表现的不完全MFS更是罕见报道。文中报道1例9岁男童，在前驱呼吸道感染后，以双侧眼球内聚、复视急性起病，体检双侧腱反射不对称性减弱或消失，而共济运动早期正常，高峰期仅轻微失调。尽管缺乏脑脊液蛋白-细胞分离现象，结合血清抗GQ1b-IgG、GT1a-IgG、GD1b-IgG、GD2-IgG等多种抗体阳性以及肌电图H反射、感觉运动传导异常，我们仍诊断为MFS。发病第17天首次予丙种球蛋白冲击治疗（2 g/kg，分5 d给药），治疗后双侧膝腱反射正常，共济运动稳准，但眼位及复视未完全恢复。发病第57天再次予丙种球蛋白冲击治疗，最终在发病2个月后，其双侧眼外直肌麻痹及复视完全恢复。该病例提示以孤立性双侧眼外直肌麻痹急性起病者，也需考虑MFS或不完全MFS可能，早期血清或脑脊液神经节苷脂抗体及肌电图检查有利于诊断，或可避免延误病情。