目的 探讨伴髓周静脉引流的岩尖区硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的临床和影像学特点.方法 回顾性连续性纳入2002年2月至2017年12月首都医科大学宣武医院神经外科收治的伴髓周静脉引流的岩尖区DAVF患者30例,均经DSA确诊.记录患者的临床表现、血管构筑、治疗方式及随访结果 .结果(1)30例患者中,男25例(83.3％),女5例(16.7％);发病年龄19～68岁,平均(50±12)岁;病程0.3～24.0个月,病程中位数为3.0(1.0,5.0)个月.首发症状中,脑干或高位颈髓水肿者28例(93.3％),蛛网膜下腔出血者2例(6.7％).术前改良Rankin量表(mRS)评分为(3.7±1.1)分,Barthel日常生活能力指数(BI)评分为65.0(0.0,81.3)分.(2)来自颈内动脉的脑膜垂体干幕缘支(30例,100.0％)和来自颈外动脉的脑膜中动脉岩支(21例,70.0％)是岩尖区DAVF的主要供血动脉.(3)20例患者接受介入栓塞治疗,7例患者接受显微外科手术治疗,3例在部分栓塞后接受外科手术治疗.手术相关并发症3例(10.0％),其中2例为周围性面瘫,1例为栓塞术后第3天再出血,经治疗完全恢复;因呼吸衰竭死亡者2例(6.7％).(4)28例完成随访,中位随访时间49.5(26.0,93.8)个月.随访时mRS和BI评分分别为(1.1±0.7)分和95.0(92.5,100.0)分,与术前评分比较,差异均有统计学意义(t=21.24,Z=-4.795,均P<0.05).25例(83.3％)患者神经功能基本恢复正常(mRS评分≤1分,BI评分≥90分),3例(10.0％)患者遗留轻度神经功能障碍(mRS评分为2分,80分≤BI评分<90分).结论 伴髓周静脉引流的岩尖区DAVF患者多表现为脑干或高位颈髓水肿症状,具有较高的致死风险,但及时正确的治疗可使多数患者获得较好的预后.