患儿男,11岁,因“头晕、恶心、呕吐11月余并加重,伴左侧视力下降、听力下降3月余”就诊.查体:神志清醒,精神弱,左侧视力和听力下降,中枢性面瘫,伸舌偏左,吞咽困难,言语不能,病理性反射未引出.MRI:中、后颅窝见巨大不规则占位性病变,TIWI呈等信号,内见纡曲条状高信号(图1A),T2WI/FLAIR呈不均匀低信号,内见多发高及稍高信号(图1B);增强扫描病灶呈均匀明显强化(图1C),病灶最大层面约8.8 cm×5.6 cm×4.9 cm,侵及蝶窦、左侧枕骨及斜坡、左侧颞骨岩部,充满鼻咽部、蝶窦腔,阻塞后鼻道,并向鞍区及鞍上池生长,局部包绕左侧颈内动脉海绵窦段;脑干、双侧小脑半球及左颞叶受压,第四脑室受压明显变小,幕上脑室显著扩张,中线结构尚居中.颅底CT:中、后颅窝不规则软组织密度影,寰椎左侧、蝶鞍、左侧枕骨及斜坡、左侧颞骨岩部骨质破坏,部分骨质消失(图2).行后颅窝病变活检术,术中见近枕骨大孔处骨质破坏,病灶位于硬膜外,呈暗红色,质软,血供丰富.镜下见纤维结缔组织中见短梭形细胞,异型性不明显,其中可见多量巨细胞;免疫组化:CD34、CD68及Vimentin(波形纤维蛋白)阳性.病理诊断:骨巨细胞瘤(giant cel[tumor,GCT).术后患者未接受放射治疗,随访6个月未见肿瘤复发.