人脑的发育是一个极其精密和复杂的生理过程,需要经历神经母细胞增殖、神经元迁移以及大脑皮质构建这三个基本环节,其中任何一环出现问题,都可能导致神经发育相关性疾病.局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)属于皮质发育畸形(malformations of cortical development,MCD)的范畴,是难治性癫痫最常见的病因之一.数据显示,FCD在儿童癫痫中占比为30%~40%,在成人癫痫中约占20% [1].切除性手术是目前治疗FCD合并难治性癫痫最为有效的手段 [2].随着影像技术的发展,特别是正电子发射断层成像术(positron emission tomography,PET)和单光子发射计算机断层成像术(single-photon emission computed tomography,SPECT)以及影像后处理技术的进步,使术前精确定位FCD病灶逐渐成为可能,联合颅内电极脑电图监测,手术治疗FCD的效果在不断进步.本文围绕FCD术前评估的核心内容,即病理学分型、临床特征、影像学表现以及手术治疗等作简要概述.