摘要：
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统退行性疾病.该病经典的临床表现为肌肉萎缩无力、球麻痹及锥体束征等,此外,有研究证实部分患者可合并认知障碍、痴呆、小脑体征、锥体外系体征及自主神经功能障碍等非锥体系特征(non-pyramidal features),这体现了该病多系统受累的特点[1-2].其中ALS患者的认知功能成为近年来研究热点,因为这一特征将ALS与额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)两组疾病相互关联,组成了更广泛的疾病谱系[3].越来越多的证据表明,ALS患者认知障碍谱系具有一定异质性,除执行功能障碍之外,语言功能障碍可能是其重要类型[4],本文就相关研究进展综述如下.
