患者女,62岁.6年前偶然发现右颈部肿物,颈部MRI显示右侧锁骨上窝见4.8cm×3.2cm大小肿块,T1WI上呈等信号,T2WI 上呈略高信号,信号均匀,边界清晰,轻度强化(图1A,B).遂于我院行肿物部分切除术,术中冰冻考虑神经鞘瘤.术后5月颈椎MRI显示:右侧锁骨上窝肿块较前明显减小,T1WI上为低信号,T2WI上为稍高信号,边界较清,形态欠规整,轻度强化(图2);术后2年患者出现颈肩部、右上肢放射性疼痛加重,行神经根阻滞术后症状缓解.患者术后4+年再次出现上述症状,且右颈部胸锁乳突肌外侧缘锁骨上区可及质硬肿物.颈胸段MRI显示:右侧锁骨上窝见4.0cm×2.7cm×2.6cm大小肿块影,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,边界较清,不均匀轻度强化,周围似可见包膜(图3A,3B),术前考虑右侧臂丛神经神经鞘瘤可能.术中发现肿瘤与右臂丛神经上干粘连紧密,界限不清,剥离困难,遂行肿瘤最大部分切除.术后病理:镜下见梭形细胞肿瘤,局部生长活跃,部分区域伴有粘液变性,部分区域散在束状神经纤维组织(图4),免疫组化结果:S100( +), SOX-10( +), NF( +),Ki-67(1% +), -actin(-), Vimentin( +), CK(-), EMA(部分+), CD34( +), Bcl-2( +), CD99(个别 +),-Catenin( +);(前次手术切片),SOX-10(个别 +),-Catenin ( +).最终诊断为:韧带样型纤维瘤病.