目的：分析47例临床可能或很可能克雅氏病（CJD）患者的脑脊液（CSF）14-3-3蛋白特征，为CJD早期临床评估及诊断提供参考。方法收集2013年1月至2016年1月以“可疑CJD”诊断在首都医科大学宣武医院住院的患者，对其一般资料及CSF 14-3-3蛋白特征进行分析。比较CSF 14-3-3蛋白阳性组与阴性组年龄、病程、临床表现及脑电图（EEG）、磁共振（MRI）的特点，并采用Spearman法分析CJD患者CSF 14-3-3蛋白与年龄、病程、MRI、EEG及临床表现的相关性。结果47例患者中有46例患者进行了腰椎穿刺并送检CSF 14-3-3蛋白，其中有5例既往CSF 14-3-3蛋白检查为阴性者在复查后结果转为阳性，由阴性转为阳性时间为1~3个月。最终CSF 14-3-3蛋白阳性的患者占58.70%（27/46），14-3-3蛋白阳性组锥体束（P=0.015）、小脑症状（P=0.012）和视力障碍（P=0.044）均高于阴性组，仅磁共振（MRI）阳性率阳性组低于阴性组（P=0.025），且Spearman法相关性分析显示CJD患者CSF 14-3-3蛋白与锥体束（P=0.029）、视力障碍（P=0.039）及MRI（P=0.006）相关。结论①CSF 14-3-3蛋白含量可能与锥体束、小脑症状等运动系统及视力损害有关系，可间接反应CJD患者大脑神经细胞的功能状态；②CSF 14-3-3蛋白为CJD早期诊断提供参考依据之一，CSF14-3-3蛋白含量随病情进展发生变化,对于首次检查阴性的患者实际工作中要注意复查，以免漏诊。