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[1]首都医科大学宣武医院神经内科
神经内科
首都医科大学宣武医院
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关键词:
放射性治疗
卒中样偏头痛发作综合征
癫痫持续状态
诊断
治疗
摘要:
患者,男,36岁。主因发热伴失语、右侧肢体无力7d,加重伴反复抽搐2d于2015年11月8日收入我院。7d前患者发热后出现咬字不清,轻微行走不稳,查脑电图( EEG)示左侧为主的额、中央、顶叶慢波,随后患者咬字不清进一步加重并出现言语理解及表达困难,体温进一步升高,最高到40℃,以病毒性脑炎收入当地医院。行头颅MR检查示左侧颞叶T2及DWI高信号,予抗病毒、抗感染、脱水降颅压治疗后体温逐渐恢复正常,但言语障碍持续加重,并逐渐出现右上肢完全不能活动,为进一步治疗于11月8日转至我院急诊,留观期间患者出现发作性抽搐伴意识丧失,表现为双眼右侧凝视、右侧口角及肢体抽搐,共发作3次,每次持续30 min~1 h,药物控制发作后,行头MR增强检查示左侧大脑半球皮质增厚伴脑回样强化,为进一步诊治收入神经内科病房。14年前患者因头痛,恶心、呕吐,言语不清、行走不稳,行头颅CT检查示颅内多发占位,诊断为淋巴瘤,行全脑放射治疗,总放射剂量4000 cGy。父母及兄弟姐妹无遗传病及类似疾病病史。入院查体:T 36.8℃,P 82次/min, R 22次/min,BP 128/68 mmHg。药物镇静状态,混合性失语,右侧凝视麻痹,右侧中枢性瘫痪,余查体不配合。患者腰穿查脑脊液常规、生化、免疫等相关检查(包括免疫球蛋白、寡克隆蛋白及鞘内合成率、副肿瘤相关抗体及自身免疫性脑炎相关抗体)均为阴性。脑脊液病理未见肿瘤细胞,弓形虫、风疹及麻疹抗体均为阴性,单疱、带状疱疹、巨细胞及人乳头瘤病毒核酸检查均阴性。静脉血乳酸水平未见异常,线粒体基因检测未见异常,血液寄生虫相关抗体均为阴性。发病8d后MR出现左侧半球皮质增厚伴强化及脑膜强化(见图1)。头颈部血管超声、CTA及MRV检查未见异常。 MRS检查在病灶部位未见乳酸峰。予抗癫痫、抗病毒、抗生素、脱水降颅压、维持水电平衡、营养等对症支持治疗,予甲强龙500 mg冲击治疗,癫痫发作得到控制,神志转清,但言语不能、右侧肢体瘫痪症状无缓解并出现左侧头部持续胀痛,脱水降颅压后可缓解。上述治疗20 d后患者一般情况稳定,但失语、右侧肢体肌力仍无好转。遂转回当地医院继续对症康复治疗。7个月后复查患者语言、肌力完全恢复正常,但仍遗留轻微的近记忆力减退。
第一作者:
第一作者机构:
[1]首都医科大学宣武医院神经内科
通讯作者:
通讯机构:
[1]首都医科大学宣武医院神经内科
推荐引用方式(GB/T 7714):
高瑜,俞志鹏,王玉平,等.表现为癫痫持续状态的SMART综合征1例[J].疑难病杂志.2016,15(10):1086-1087.