目的 探讨颅颈交界区硬膜动静脉瘘(CCJDAVF)的血管结构和手术方式.方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院神经外科2011年1月至2014年12月收治的21例出血性CCJDAVF并接受手术治疗患者的临床资料,包括病历记录、血管造影、手术录像和随访结果(9～45个月).对20例行硬膜下引流静脉切断术,1例行硬膜下供血动脉切断术.其中7例行硬膜下引流静脉切断术+动脉瘤介入栓塞术或外科切除术.结果 21例患者中,18例(85.7％)瘘口位于枕大孔/颈1节段,3例(14.3％)位于颈2节段;9例(42.9％)瘘口位于左侧,11例(52.4％)位于右侧,1例(4.8％)双侧均有瘘口.13例(61.9％)为单纯硬膜外的神经根动脉供血,8例(38.1％)存在硬膜下软膜供血,供血动脉为来自脊髓前动脉或脊髓侧动脉的软膜血管,其中7例硬膜下供血动脉出现软膜动脉瘤,并且破裂出血.对5例动脉瘤介入栓塞治疗,2例动脉瘤显微外科切除治疗.2l例患者术后均康复,格拉斯哥预后评分均为5分,6个月复查DSA均无复发,随访均无再出血.结论 CCJDAVF可以存在硬膜下的软膜动脉供血,并形成软膜动脉瘤破裂出血.根据血管结构选择血管内治疗或手术切断供血动脉,能够有效防治再出血.