摘要：
目的 提高对大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的认识.方法 计算机检索中国生物医学文献数据库、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据库,并结合文献追溯的方法收集2000年至2015年国内LGLL的文献,从临床特征、免疫表型及治疗等方面进行归纳分析.结果 共检索出76篇文献,最终纳入29篇,共50例LGLL患者.除9例患者未报道就诊原因外,LGLL患者首发症状以贫血相关症状、发热为主,分别占68.3％ (28/41)和17.1％ (7/41),体检发现血象异常就诊者占4.9％ (2/41);合并肝、脾、淋巴结肿大者分别占26％ (13/50)、60％ (30/50)和6％(3/50),合并类风湿因子阳性者占12％ (6/50),合并纯红细胞再生障碍性贫血者占46％ (23/50).流式细胞术免疫表型分析结果提示T-LGLL占72.9％(35/48),NK-LGLL占27.1％ (13/48),T-LGLL患者免疫表型主要为CD3+,CD4-,CD8+,CD16+,CD56-,CD57+;NK-LGLL患者免疫表型主要为CD3-,CD4-,CD8-,CD16+,CD56+,CD57-.惰性T-LGLL目前多采用基于小剂量环孢素(CSA)的免疫抑制治疗,亦有应用小剂量激素联合免疫抑制剂/雄激素类似药物治疗的,预后相对较好,而侵袭性T-LGLL和NK-LGLL多采用高强度的联合方案化疗或者造血干细胞移植治疗,预后较差.结论 LGLL临床罕见,其临床特征、免疫表型和预后等方面有显著不同.惰性T-LGLL治疗方案单一,预后较好,而侵袭性T-LGLL和NK-LGLL多采用联合方案化疗,预后较差.
