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SAPHO综合征一例

A case of SAPHO syndrome

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收录情况: ◇ 统计源期刊

机构: [1]首都医科大学宣武医院皮肤科 [2]首都医科大学宣武医院风湿科
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关键词: SAPHO综合征 脓疱病 骨炎

摘要:
临床资料<br>  患者,女,48岁。主因反复手足脓疱5年、左胸上部肿痛3年,于2013年2月16日入院。5年前患者右足跖无明显诱因出现数个直径约2 mm脓疱,破溃后有淡黄色脓样物质流出,随后脓疱处出现脱皮,无瘙痒及疼痛;5~7d后左足跖及双手掌逐渐出现相同脓疱,外涂“湿疹软膏”后症状稍好转,此症状反复发作至今。3年前患者无明显诱因出现左侧胸锁关节及左锁骨胸骨端肿痛;1年前脊柱及腰骶部出现疼痛,伴晨僵,自服“布洛芬缓释胶囊”并外用“双氯芬酸二乙胺乳胶剂”治疗,效果欠佳。患者既往体健,无银屑病家族史。体格检查:生命体征平稳,系统查体未见异常。皮肤科检查:双手掌、足跖簇集淡黄色大小不一脓疱,部分脓疱干涸、结痂、脱屑(图1a,1b);左侧胸锁关节肿胀、压痛,左锁骨压痛,双侧第1、2胸肋关节轻压痛,第7颈椎及第10胸椎棘突压痛,脊柱前屈、后仰、侧方活动受限,无掌指及指间关节疼痛。实验室及辅助检查:血常规、C反应蛋白、类风湿因子、人类白细胞抗原B27(HLA-B27)均正常,其他生化、自身抗体检查未见明显异常。脓疱液普通细菌培养阴性。骶髂关节CT平扫示:双侧髂关节面略欠光整,髂骨关节面下骨质可见骨质增生硬化及小囊状低密度影,呈骶髂关节炎表现。左肩CT平扫示:左侧胸锁关节间隙变窄,关节面不光整,关节面膨大,骨密度不均匀增高及低密度区(图2a,2b)。SPECT影像示:左侧锁骨与左侧第1前肋、右侧胸锁关节、胸骨柄、第5腰椎及双侧骶髂关节骨代谢异常活跃,其中左侧锁骨与左侧第1前肋骨代谢异常活跃程度最为显著(图3)。根据患者掌跖脓疱病及骨关节病变,入院诊断为SAPHO(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis)综合征,予甲泼尼龙12 mg每日口服2次、甲氨蝶呤10 mg每周口服1次、来氟米特10 mg每日口服1次、扶他林50 mg每日口服2次、骨化三醇0.25μg每日口服2次。住院治疗8 d,用药第2天患者疼痛、晨僵症状明显改善,随着治疗时间延长,患者掌跖脓疱逐渐好转。患者出院后继续上述治疗,甲泼尼龙逐渐减量至12 mg每日1次,治疗过程中患者肝酶升高停用甲氨蝶呤。现患者胸锁关节无肿胀、仅有轻度压痛;腰骶部疼痛、活动受限症状消失。掌跖可见散在结痂脓疱,伴脱屑,未出现新发脓疱。

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第一作者机构: [1]首都医科大学宣武医院皮肤科
通讯作者:
通讯机构: [2]首都医科大学宣武医院风湿科
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