1956年美国神经科医生Lambert、Eaton和Rooke首先报道6例Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)患者[1], 近十年,人们对LEMS的流行病学和临床特点有了更深入的了解,尤其是对非肿瘤相关的LEMS(non-tumour LEMS, NT-LEMS)有了更多的认识.随着致病抗体电压门控性钙通道(voltage-gated calcium channels, VGCC)的发现,诊断变得相对容易,同时加深了对LEMS病理生理机制的理解.临床、遗传及血清标志物可以区分NT-LEMS和小细胞肺癌(small-cell lung carcinoma, SCLC)相关的LEMS(SCLC-LEMS).早期诊断可以有效的对症或使用免疫抑制剂治疗.本综述重点描述流行病学、病理生理、临床如何鉴别NT-LEMS和SCLC-LEMS以及目前的治疗方法,主要目的是提高诊断率、缩短筛查时间并优化治疗.