摘要：
肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见病,以肺泡内充满大量过碘酸雪夫染色(periodic acid-schiff stain,PAS)阳性的磷脂蛋白样物质,而肺组织结构完整为病理特点.典型的临床表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽和咳痰.1958年Rosen等首次报道该病,但其发病机制在此后的近40年一直是个谜,直到偶然发现在粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺陷的小鼠肺部存在与PAP患者相同的病变[1],才引起了对PAP发病机制的关注.目前根据病因学将PAP分为原发性和继发性,原发性PAP又包括自身免疫性PAP和先天性PAP.现就该病近年来的发病机制研究进展综述如下.
