患者男,45 岁,汉族.主因进行性四肢麻木无力4 年,于2009 年7 月9 日入院.患者4 年前无明显诱因出现右足部麻木,此后麻木范围逐渐上升至右小腿,并反复出现恶心,时有呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,无呕血.3 年前于当地医院就诊,考虑为腰椎间盘突出,行手术治疗后肢体麻木未见好转,逐渐出现左下肢及双上肢麻木,同时伴有四肢无力,无肢体疼痛及肉跳,2 年前肢体无力加重,行走较前困难,呕吐好转,出现腹泻,排黄色稀便,3 ～6 次/d,无腹痛,里急后重,无黑便及黏液脓血便,就诊当地医院诊为"多发性神经根神经炎",给予维生素、激素等治疗,稍有好转,停药后症状再次加重.1 年前肢体麻木无力明显加重,麻木范围扩大至双侧大腿根部及手肘部,不能独立行走,并伴有小便失禁,消瘦,体重下降30 kg,直立性头晕,胸腹背部出汗增多,头部及肢体无汗.既往体健,否认家中类似病史及遗传病史.