资源类型：
收录情况：
◇ 统计源期刊
文章类型：
机构：
[1]100053北京，首都医科大学宣武医院病理科
病理科
首都医科大学宣武医院
出处：
ISSN：
关键词：
免疫球蛋白G
脑膜炎
自身免疫疾病
免疫组织化学
摘要：
目的 探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点.方法 回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献.结果 男性患者,55岁.以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐.MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化.大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬；光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞.免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4.糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效.结论 特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员.
基金：
北京市教育委员会科技及人文计划项目(项目编号KM一201 1 10025014)
第一作者：
第一作者机构：
[1]100053北京，首都医科大学宣武医院病理科
通讯作者：
通讯机构：
[1]100053北京，首都医科大学宣武医院病理科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
倪海春,朴月善,卢德宏,等.IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎:一例报告并文献复习[J].中国现代神经疾病杂志.2011,11(5):529-533.
