目的 探讨视神经脊髓炎临床与MRI表现特点.方法 回顾分析20例经临床或实验室检查明确诊断的视神经脊髓炎患者临床资料,总结其发病特点.结果 视神经脊髓炎多以急性脊髓炎(13例)或视神经炎(7例)为首发症状,复发病程(18例)多见.临床主要表现为急性视力减退、视野呈向心性缩小或复视(7例),以及病灶平面以下运动、感觉和自主神经功能紊乱(13例).部分患者眼底呈急性视神经炎、视乳头水肿(3例),球后视神经炎(5例)或视神经萎缩(4例)变化;视觉诱发电位呈现潜伏期延长、波幅下降和波形分化不良(7例).脑脊液和血清免疫球蛋白lgG阳性检出率分别为44.44%(8/18)和50.00%(6/12),寡克隆区带阳性率为27.78%(5/18).8例患者头部MRI检查显示存在颅内病灶,分布于下丘脑、脑桥、中脑、第四脑室周围.结论 实验室检查有助于视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断,第三、第四脑室周围和脑桥等病灶分布具有特征性,与脑内水通道蛋白4高表达区域相一致.