摘要:
目的 了解渗透性脱髓鞘综合征(ODS)的发病机制、诊断、治疗和预防方法.方法 报告11例ODS患者,并结合文献进行分析.结果 10例患者有明显低钠血症;发病诱因包括药源性3例,营养不良3例,肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各1例.存在严重呕吐或进食量极少的患者7例.神经系统表现包括不同程度意识障碍,假性球麻痹,四肢瘫痪,眼球活动障碍,闭锁综合征,精神症状,震颤或手足徐动等不自主运动,肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等.头颅MRI显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘.单纯CPM 3例,单纯EPM 2例,CPM合并EPM 6例.治疗后10例好转,1例病情获稳定.结论 ODS的发病与脑内渗透压平衡失调有关,各种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发,临床表现可为单纯CPM、EPM或二者合并存在.随着头颅MRI的应用,可使该病早期诊断,其预后明显改善.避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施.