摘要：
目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)病肾肿瘤的临床特征. 方法回顾性分析9例VHL病肾肿瘤患者资料,其中男6例,女3例.平均年龄51岁.双侧肾肿瘤7例,单侧多中心表现5例,囊实性表现6例.同期散发性肾细胞癌患者46例,其中男30例,女16例.平均年龄55岁.肿瘤均为单发,单侧多中心表现2例,囊实性表现1例.分析2组患者在发病人群、肿瘤表现、疾病生存等方面的差异. 结果 2组患者性别、年龄比较差异无统计学意义(P>0.05).2组肾肿瘤双侧性、多中心性和囊实性表现比较差异均有统计学意义(P<0.01).VHL组甲均随访54个月,死亡4例,死于远处转移3例、死十恶液质1例.VHL病肾肿瘤与散发性肾细胞癌患者中位生存时间分别为136、42个月,2组比较差异无统计学意义(P=0.251),但生存曲线显示VHL病肾肿瘤患者生存率呈现较高趋势. 结论 VHL病肾肿瘤临床表现与散发性肾细胞癌不同,临床上应根据临床特征正确诊断,避免肾切除术,采取保留肾单位手术结合严密影像学观察治疗策略.
