摘要：
目的:通过病例分析及文献资料复习对肌阵挛、癫痫及小脑性共济失调为核心症状的肌阵挛性小脑协调不能(即Ramsay Hunt综合征)进行探讨,以提高临床医师对其的认识.方法:对19例Ramsay Hunt综合征分别进行临床症状学、家系、电生理、影像及病理研究.结果:19例患者中男13例,女6例,年龄13～40岁,初发病年龄7～29岁,多数为散发病例,4例有家族史,家族中男女均有发病,呈常染色体隐性遗传.脑电图为全导爆发的棘慢波、尖慢波,多棘慢综合波,以额后、中央、顶为主,影像检查部分病例显示小脑、脑干萎缩,病理检查2例在神经细胞内找到Lafora小体,1例肌肉活检有线粒体异常.结论:Ramsay Hunt综合征是一组临床症状综合征,可以是原发性,也可为继发性,小脑齿状核的慢性病损可能是肌阵挛与小脑性共济失调解剖学基础.
