线粒体在各种疾病的发生发展过程都是细胞命运的主要调控者。一方面,通过产生能量来供应细胞内各种生命活动保证细胞的存活;另一方面,通过释放如细胞色素c等前凋亡因子入胞进而诱导凋亡。因此,细胞内需要严格的质量控制体系来保证健康的线粒体网络以维持线粒体稳态。作为高度活跃的细胞器,线粒体通过线粒体生成、分裂/融合及线粒体自噬过程之间的平衡来维持线粒体形态及功能的完整性。线粒体生成主要调控新生线粒体过程。线粒体分裂和融合过程可将受损的线粒体分裂出去,有助于线粒体内容物的平衡,如DNA、蛋白质、代谢物等。线粒体自噬过程主要负责受损线粒体的降解和再回收。这些线粒体质量控制体系机制在一些长期的急慢性疾病中已有所研究,如帕金森病、阿尔茨海默病、脑卒中等,但这些过程之间如何相互调节,在特定的病理生理情况下起到怎样的作用尚知之甚少。本文主要综述近年来研究中发现的线粒体质量控制体系在神经系统疾病中的变化情况,并探讨是否有新的治疗靶点。