摘要：
<正> 肝豆状核变性是一种先天性铜代谢异常的疾病,现将我院1960～1986年收治的43例分析如下。一、诊断标准1.角膜色素环(Kayser-Flei-sher,KF 环)阳性,伴神经系统症状或肝脏疾病,具有血浆铜氧化酶活性降低或血清铜降低。本组41例符合此标准。2.角膜色素环可疑,有神经系统症状及血浆铜氧化酶活性降低。本组有一例.3.角膜色素环阴性,但有神经系统症状及家族史,血浆铜氧化酶活性降低.本组有一例。二、一般资料男27例,女16例。最小3岁,最大“岁(均以发病年龄计算),见表1。
