目的 探讨性别发育异常合并重度尿道下裂的手术治疗.方法 回顾性分析2012年1月至2016年1月收治的87例性别发育异常合并重度及复杂尿道下裂患儿的临床资料.本组患儿 年龄10个月至15岁2个月,平均40个月.87例均为初治病例(阴茎体型1例,阴囊型8例,会阴型78例),其中卵睾性别发育异常28例、混合性腺发育不良8例、5α-还原酶缺乏2例、Klinefelter综合征2例、雄激素不敏感3例,未找到具体病因的46,XY性别发育异常44例.本组一期矫治35例,其中Duckett尿道成形术14例,Duckett+Duplay尿道成形术21例;Duckett分期尿道成形术52例.结果 术后随访1年4个月至5年6个月,平均2年7个月.Duckett一期尿道成形术矫治患儿,并发症发生情况:尿瘘2例,尿道狭窄1例,尿道憩室1例.Duckett+Duplay一期尿道成形术矫治患儿,并发症发生率:尿瘘28.6%(6/21),尿道憩室4.8%(1/21),尿道狭窄9.5%(2/21).Duckett分期尿道成形术矫治患儿,并发症发生率:尿瘘7.6%(4/52),尿道狭窄1.9%(1/52),尿道憩室3.8%(2/52).结论 Duckett分期尿道成形术手术适用于矫治性别发育异常的重度尿道下裂,有效降低术后尿瘘、尿道狭窄和尿道憩室并发症的发生.