目的 探讨伽玛刀放射外科对神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosisⅡ,NF-2)相关听神经瘤的长期临床疗效及其在综合治疗中的作用.方法 收集1994年12月～ 2008年12月行伽玛刀治疗并随访1年以上的60例NF-2患者,其中男27例,女33例,年龄12～59岁,中位年龄30岁.60例患者的120个听神经瘤中,14个单纯行开颅手术,13个处于动态观察中,其余93个听神经瘤中74个单纯行咖玛刀治疗,19个开颅术后再行咖玛刀治疗.结果 中位随访时间为100个月(12～ 245个月),NF-2相关听神经瘤的肿瘤控制率为77％,3、5、10及15年累积肿瘤控制率分别为96％、94％、80％及70％.远期听力保留率为25％,3、5、10及15年累积听力保留率分别为89％、81％、47％及19％.结论 伽玛刀放射外科治疗能长期控制中小体积NF-2型相关听神经瘤的生长,但肿瘤控制率及听力保留率低于散发的单侧听神经瘤.Wishart型较Gardner型发展快疗效差,基因表型是影响预后的显著因素.