摘要：
目的 探讨儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患儿的预后相关危险因素.方法 回顾性分析2015年9月至2017年1月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的EBV-HLH患儿的临床及实验室资料.结果 与疾病缓解时相比,疾病活动及爆发时血清铁蛋白(serum ferritin,SF)、血浆EBV-DNA、可溶性IL-2受体(sCD25)、IFN-γ、IL-10的中位数均明显升高(P＜ 0.001).单因素分析显示,WBC＜ 2× 109/L、中性粒细胞绝对值(absolute neutrophil count,ANC)＜0.5× 109/L、SF＞2 000 μg/L、血浆EBV-DNA＞ 1×105/ml、IFN-γ升高10倍以上、IL-10升高10倍以上、血清ALB＜ 30∥L、LDH＞2 000 U/L、APTT延长、中枢神经系统受累、化疗2周后血常规不恢复为影响生存率的相关危险因素(P均＜0.05).多因素分析显示,ANC＜ 0.5×109几(HR=0.200,95％ CI:0.031～0.789,P=0.029)、SF＞2 000 μg/L(HR=6.723,95％ CI:1.444～31.297,P=0.015)、血浆EBV-DNA＞ 1×105/ml(HR=10.582,95％ CI:1.424～74.745,P=0.011)、化疗2周后血常规不恢复(HR=9.681,95％ CI:1.249～35.034,P=0.006)为独立的预后不良相关危险因素.结论 EBV-HLH是HLH中最常见的类型.SF、可溶性IL-2受体、血浆EBV-DNA、IFN-γ、IL-10是监测HLH病情活动的敏感指标,化疗期间应密切监测.ANC＜ 0.5×109/L、SF＞2 000 μg/L、血浆EBV-DNA＞ 1×105/ml、化疗2周后血常规不恢复的患儿预后不良,应根据病情及早调整治疗方案.
