目的 总结抗r氨基丁酸B型(GABAB)受体脑炎的临床特征以利于早期诊断及治疗.方法 对6例抗GABAB受体脑炎患者的临床、实验室、脑电图(EEG)及影像学资料进行分析,并对其进行10～19(13.5±3.1)个月的随访.结果 该组患者均以癫痫发作起病,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作.5例出现认知功能减退,4例出现精神行为异常.发作间期EEG 1例表现为右前中颞区棘慢波,余未见明显异常.头颅MRI示2例颞叶内侧、海马T2/FLAIR高信号,1例海马体积缩小.腰穿检查2例脑脊液(CSF)压力增高,1例白细胞数增多,4例蛋白升高.所有患者血清及CSF GABAB受体抗体阳性,1例患者血清Hu抗体弱阳性.胸CT示2例肺部占位、2例肺叶微结节、1例纵隔稍大淋巴结及肝脏顶部异常强化灶,4例经活检诊断为小细胞肺癌.抗癫痫药物对患者癫痫发作控制不佳,免疫治疗及抗肿瘤治疗有效.结论 抗GABAB受体脑炎可以癫痫发作为首发症状,逐渐出现认知障碍和精神症状,需注意对该类患者进行肿瘤筛查及随访,早期免疫治疗及抗肿瘤治疗可以改善患者神经功能预后.