摘要：
目的 探讨细胞毒T淋巴细胞相关抗原4(cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4,CTLA-4)与CD28在FⅧ抑制性的血友病A患儿中表达百分比.方法 收集自2016年12月1日至2018年1月1日就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血友病专业门诊的血友病A患儿,共计入组患儿58例,其中FⅧ抑制物阳性者28例,阴性者30例.应用改良Nijmegen法检测FⅧ抑制物滴度,流式细胞术检测外周血T细胞上的CD3、CD4、CTLA4和CD28的表达,分析比较两组CTLA4 + Th细胞、CD28+ Th细胞的百分比和CTLA4/CD28轴的平衡情况.结果 抑制物阳性组患儿外周血CTLA4 + Th细胞百分比为2.95％(l.41％,5.50％),阴性组患儿表达百分比为4.95％ (2.20％,7.80％),阳性组显著低于阴性组(P =0.038);阳性组患儿外周血CTLA4/CD28细胞比值为0.03(0.01,0.06),阴性组患儿表达比值为0.05(0.02,0.08),阳性组显著低于阴性组(P = 0.042);而CD28 +Th细胞表达差异无统计学意义(P=0.065).对低滴度组和高滴度组进行比较,上述检测细胞在两组间差异无统计学意义.结论 CTLA4/CD28细胞百分比比值在FⅧ抑制物阳性与阴性的血友病A患儿存在差异,抑制物阳性组显著低于阴性组,并且这种差异主要由CTLA4+Th细胞表达百分比差异引起.CTLA4的低表达可能是抑制物产生的原因之一.
