摘要：
目的 探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-lβ(interleukin-lβ,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TNF-α)在形成关节病变中的作用,为进一步开展血友病关节病变防控提供理论依据.方法 收集2015年10月至2016年4月于首都医科大学附属北京儿童医院血友病门诊就诊、符合入组条件的血友病A患儿,记录患儿关节出血情况,根据患儿关节出血情况进行分组:无关节出血(non-joint bleeding, NJB)组和关节出血(joint bleeding, JB)组,后者包括急性关节出血(acute joint bleeding,AJB)组与慢性关节出血(chronic joint bleeding, CJB)组,留取外周静脉血标本,用酶联免疫吸附实验(enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA)检测血清中IL-lβ、IL-6及TNF-α的表达水平,用反转录-聚合酶链反应(reverse transcription-polymerase chain reaction, RT-PCR)检测细胞内 IL-1 β、IL-6、TNF-α 的 mRNA表达水平,收集实验数据并进行统计学分析.结果 共入组患儿47例,其中无关节出血组17例、急性关节出血组17例(有关节病变者8例,无关节病变者9例)、慢性关节出血组13例,入组患儿中位年龄5.5(2 ～ 18)岁.急性关节出血组、慢性关节出血组与无关节出血组的TNF-α的细胞内mRNA的水平差异有统计学意义(P＜0.05),且急性关节出血组、慢性关节出血组的TNF-α的细胞内mRNA的水平均高于无关节出血组(P＜0.05).急性关节出血组伴关节病变与急性关节出血组不伴关节病变的TNF-α的细胞内mRNA的水平(5.584 ±3.634 us 1.680 ± 1.590)差异有统计学意义(P =0.02).结论 重型血友病A患儿关节出血急性期IL-1β、IL-6、TNF-α表达升高,以TNF-α升高为主,慢性期只见TNF-α表达升高,伴有关节病变的患儿TNF-α表达水平明显升高,故TNF-α是关节病变形成的关键因子.
