摘要:
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病.LC H 可发生于任何年龄段,以婴幼儿和儿童常见,儿童发病率约(2~10)/100万[1].临床表现具有异质性,病变可存在于单个系统,也可累及多个系统,对患儿的生长发育产生不良影响.随着我院收治该病患儿的增多,在常规筛查中发现部分患儿存在营养不良.Dabas等[2]在(5.3 ± 3.3)年的随访研究中发现:44% 的印度LC H患儿存在生长障碍,伴发尿崩症(diabetes insipidus,DI)的患儿的身高较不伴DI的患儿更低,与本调查结果接近.本研究旨在调查我国LCH 患儿的营养状况,并探讨其影响因素,以期为LC H患儿的健康指导提供参考.