目的 回顾性分析2784例疑诊心脏大血管疾病患儿的多排螺旋CT心脏图像,了解小儿"恶性"冠状动脉畸形的发生率及分布特点,探讨多排螺旋CT心脏检查对小儿"恶性"冠状动脉畸形诊断的应用价值.方法 2006年1月~2016年1月间,共计2784例患儿因怀疑心脏大血管病变在我院进行心脏CT检查,回顾性分析其临床及影像学资料.结果 66例患儿MSCT诊断为"恶性"冠状动脉畸形,发病率约为2.4%.其中,28例为冠状动脉起自肺动脉畸形,平均发病年龄(15.4 ± 17.2)个月,左冠发生率高,发病无性别差异;22例为冠状动脉瘘,平均发病年龄(30.3 ± 41.1)个月,左冠右室瘘常见,发病无性别差异;12例诊断为动脉间型冠状动脉,平均发病年龄(114 ± 42.6)个月,左冠高发,并男性发病优势;4例先天性冠状动脉狭窄,中位发病年龄为1.5岁,发病无性别差异.结论 心脏MSCT可以清晰的显示冠状动脉起源、走行,管腔形态,及其与心脏各心腔与大血管关系,对"恶性"冠状动脉畸形的检出和分类具有较高价值.