摘要：
目的 探讨儿童EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病(EBV+LPD)的临床表现、病毒学特征、组织病理学特点和临床转归.方法 对北京儿童医院感染内科2011年1月至2016年12月收治的13例组织病理学确诊的儿童EBV+LPD的临床资料及随访情况进行回顾性病例总结.结果 13例患儿中,男5例、女8例.中位年龄6.0岁(范围1.3～15.0岁).从发病到诊断的中位时间为3个月(1～24个月).13例均有发热,9例肝脾淋巴结肿大,4例仅有淋巴结肿大;7例外周血细胞降低,7例肺受累,3例中枢神经系统受累,3例心脏受累,3例肠道受累,2例皮肤受累,腹部包块1例.13例均行全血EB病毒-DNA检查,拷贝数1×108/L～1×1011/L.病理学检查:6例为淋巴结病理,2例为皮肤病理,肺、回肠黏膜、肝脏、腹腔肿物、骨髓组织病理各1例;13例中9例为系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T-LPD),2例为种痘样水疱病(HV),2例为EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(EBV+DLBCL).对13例患儿分别随访至出院后2 d～65个月,9例系统性EBV+T-LPD,其中1例短期内死亡,1例进展为T细胞淋巴瘤死亡,2例行造血干细胞移植痊愈,1例行噬血细胞综合征2004方案化疗后痊愈,4例病情尚稳定;2例HV患儿1例发展为种HV样淋巴瘤死亡,另外1例仍有症状;2例EBV+DLBCL,1例出院后短期死亡,1例化疗后病情稳定.结论 儿童EBV+LPD常见表现为慢性反复发热、淋巴结、肝脾肿大,另外可累及肺、中枢神经系统、肠道、皮肤等脏器;对于慢性反复不明原因发热伴有淋巴结和(或)肝脾肿大的,伴全血EB病毒-DNA载量持续显著增高时,应警惕EBV+LPD,尽早行增殖病灶组织活检明确诊断;本病预后差,部分进展为淋巴瘤,造血干细胞移植治疗有效.
