目的 总结儿童幼年黄色肉芽肿(JXG)的临床及影像表现,以提高对该病的认识.方法 回顾性搜集2006年7月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院,经病理或临床证实的11例JXG患儿的临床及影像资料.其中男5例、女6例,年龄2个月～12岁(中位年龄8个月).所有患儿均行CT和(或)MRI检查,CT扫描8例,MR扫描7例.结果 11例JXG患儿中,单纯皮肤型5例,表现为皮下软组织结节或肿物,CT呈等密度,MRI表现为T2WI高信号,明显强化.系统型6例,其中3例累及中枢神经系统,包括垂体、视交叉、大脑半球、小脑、脑干、基底节区及脊髓,MRI表现为垂体增大,垂体柄增粗,神经垂体T1WI高信号消失,脑组织和脊髓内、视交叉多发片状或结节状肿物,T1WI呈等或低信号、T2WI低或高信号,DWI表现为扩散受限,增强扫描明显强化.2例累及肺组织,CT表现为双肺弥漫、散在分布云絮状、网格状、条状及小结节影,1例伴胸腔积液.2例累及肝脏,2例累及肾脏,MRI表现为肝、肾多发大小不等T2WI低信号结节,增强扫描轻度强化.1例累及胰腺,CT表现为胰头部低密度占位,增强扫描轻度强化.1例累及腹部大网膜、胸壁及腹膜,CT表现为相应部位增厚.结论 JXG的CT和MRI表现具有特征性,主要表现为皮下软组织及各脏器单发或多发结节样改变,多发病变呈弥漫分布,大小不等,结合临床表现及穿刺活检对JXG的诊断及预后评估有重要意义.