摘要：
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类.原发性HLH(FHLH)发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋白的相关基因突变,继发性HLH(SHLH)多在感染性疾病、风湿免疫性疾病、恶性肿瘤、造血干细胞移植后、药物超敏反应等原发病基础上发生.诊断HLH目前仍采用HLH-2004诊断标准[1],此外,门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶等肝酶显著升高,尿β2微球蛋白(U-β2MG)升高等实验室指标异常[2],虽不在诊断标准内,但对临床有提示作用.脓毒症是感染导致的全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS),以过度炎症反应而后转为免疫抑制状态为特征,目前临床上仍无特异性诊断标准[3].上述两种疾病临床表现相似,均可出现发热、肝脾肿大、白细胞计数降低、铁蛋白升高、肝酶升高等,且严重脓毒症可进展为HLH,HLH合并感染也可符合脓毒症的诊断,但两者的治疗方式及预后明显不同[4].所以,及时鉴别两种疾病,对于患者的治疗及预后均有重要意义.
