资源类型：
期刊
收录情况：
◇ 统计源期刊
◇ 北大核心
◇ CSCD-C
文章类型：
论著
机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
医技科室
科研平台
国家儿童医学中心
血液疾病研究室
血液中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
中国循证儿科杂志.2018,13(5):337-342.
ISSN：
1673-5501
关键词：
急性淋巴细胞白血病
祖B淋巴细胞
Ig/TCR基因重排
儿童
摘要：
目的 探讨儿童急性祖B淋巴细胞白血病(ALL) Ig和TCR基因重排与临床特征的关系及其对预后的影响.方法 纳入2003年4月至2009年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的祖B-ALL患儿,采用多重PCR联合异源双链电泳及测序方法检测IgH、IgK、IgL、TRD、TRG和TRB基因重排,其中单克隆、双克隆和寡克隆重排为阳性组,多克隆和未重排者为阴性组;各标志阳性组中根据基因克隆特性分为单克隆亚组和双/寡克隆亚组.采用卡方检验比较阳性组和阴性组临床特征的差异;Kaplan-Meier生存分析比较阳性组和阴性组、单克隆和双/寡克隆亚组无事件生存率(EFS)的差异.结果 40例祖B-ALL患儿进入本文分析,均检测到至少1种Ig或TCR克隆性重排,IgH、IgK和IgL的检出率依次为90.0％、32.5％和10.0％;跨系TCR基因重排的比例为72.5％,TRD、TRG和TRB的检出率分别为52.5％、30.0％和17.5％.TRD基因单克隆性重排比例最高(95.2％),主要为Vδ-Dδ和Dδ-Dδ不完全重排.TRD基因重排阳性患儿白血病细胞表达CD22的频率显著低于未重排者.MLL基因重排阳性患儿未检测到TRB基因重排.各标志重排阳性组与阴性组泼尼松反应、微小残留病水平及预后差异均无统计学意义.IgH双/寡克隆亚组患儿EFS显著低于IgH单克隆亚组患儿,5年EFS分别为(58.8±12.3)％和(84.2±8.4)％,P=0.044.结论 祖B-ALL患儿TRD基因重排与CD22表达相关,IgH单克隆性重排患儿的预后优于双/寡克隆性重排者.
基金：
1 国家自然科学81300432%2 国家科技重大专项儿童示范性新药临床评价技术平台建设项目:2017ZX09304029%3 北京市科技计划资助项目:D0905001040431%4 爱佑慈善基金会爱佑天使科研项目:201501
中文影响因子：
0.695
第一作者：
高超
第一作者机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
通讯作者：
高超
通讯机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
高超,赵晓曦,刘曙光,等.儿童急性祖B淋巴细胞白血病Ig和TCR基因重排的特征及其临床意义[J].中国循证儿科杂志.2018,13(5):337-342.
