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文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045
医技科室
血液中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
摘要：
血友病是一种遗传性出血性疾病,自幼发病,反复的关节肌肉出血可导致残疾,严重者甚至出现致死性的颅内、消化道出血.凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)制剂的替代治疗是防范和控制出血的有效措施,但20％～ 30％的重型血友病A、3％～13％的轻型及中间型血友病A、1％～3％的重型血友病B患者会产生针对外源性FⅧ/FⅨ的中和抗体(抑制物).抑制物通常发生于10～ 20个暴露日,即90％的抑制物出现于幼儿期.抑制物的产生使替代治疗疗效降低甚至无效.虽然凝血酶原复合物(PCC)、重组人凝血因子Ⅶa通过旁路途径也能在一定程度上治疗和预防出血,但效果均不如替代治疗,且有血栓形成风险以及费用高昂.因此,监测和积极清除抑制物,使替代治疗疗效恢复非常重要.
基金：
北京市自然科学基金(7162059)%首都卫生发展科研专项(首发2018-2-2094)
中文影响因子：
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045
通讯作者：
通讯机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
李泽坤,吴润晖.伴有抑制物儿童血友病的免疫耐受诱导策略[J].中华血液学杂志.2018,39(7):612-614.
