脊索瘤是罕见的骨肿瘤,约占全部骨肿瘤的3％,多认为是残存的脊索组织来源,具有肉瘤的部分特点:包括相对较低的有丝分裂活性和细胞增殖速率;但是具有较高的局部复发和转移的风险[1].因此,经常被认作为肉瘤,治疗上也多沿用或参考肉瘤的治疗方法.脊索瘤年人群发病率约为0.51～8/百万人,人群患病率不足1/10,任何年龄均可发病,50～70岁是发病高峰.脊索瘤具有起病隐匿的特点,多生长缓慢,往往在确诊前已经生长多年.发病部位多见于脊柱和颅底,颅底脊索瘤占全部脊索瘤的1/3,颅底脊索瘤由于其位置深在,周围毗邻众多重要的神经血管结构,使得外科治疗较为困难,原位复发或残留肿瘤再生长的比例较高.另外,30％ ～40％的患者可以发生播散或远隔部位转移,以脊柱脊索瘤多见(20％ ～ 40％);颅底脊索瘤转移的比例相对较低(＜10％),播散更为常见[2].尽管部分脊索瘤患者有较长的生存期,但是超过50％的患者会因为复发或者转移播散而预后不良[3].近年来,随着多项技术手段和设备的应用以及发病机制的深入研究,脊索瘤的治疗取得了较多的进展,本文对颅底脊索瘤(以下简称脊索瘤)的综合治疗进展作一综述.