阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是以记忆力损害和进行性认知功能障碍为主的中枢神经系统退行性疾病。研究证实AD患者具有视觉障碍,其患病率尚无具体报道。1 AD伴发视觉障碍的临床表现。1.1视觉异常(1)视力下降:研究数据显示,AD患者视力变化发生率和认知功能变化的发生率显著相关,AD患者视力下降的程度与疾病的严重程度相关。(2)视觉失认:非典型AD中后皮质萎缩是以选择性顶枕叶皮质进行性萎缩为病理特征,以早期显著的视觉功能障碍,特别是视空间和视觉感知能力障碍为主要表现的临床综合征,患者突出的临床表现为视觉失认。(3)辨色能力减退:辨色是一种与特定的神经通路即P途径有关的视觉功能,P途径是腹侧视觉通路的一部分,在视网膜水平上,其从细小的眼眶神经细胞开始,通过外侧膝状体细小的细胞层到达颞下皮质。因此,视网膜细胞损伤可导致辨色能力障碍。1.2视功能异常(1)对比敏感度异常:AD及轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)患者存在对比敏感度异常,主要表现为低空间频率受损。(2)视野异常:AD患者存在视野缺损,通常首先表现为下方视野缺损。2潜在机制2.1神经炎性斑:神经炎性斑主要由Aβ组成,视觉系统的所有部分,包括视神经和视网膜都可能受到AD病理的影响。通过尸检研究发现Aβ沉积在AD患者的视网膜中,但在年龄匹配的健康对照者的视网膜中无同样的发现。2.2神经原纤维缠结:Aβ沉积进而诱导tau蛋白发生过度磷酸化,产生神经原纤维缠结,进一步损伤神经元的功能。神经原纤维缠结出现在视觉传导通路,产生神经毒性作用,可能是导致视觉障碍的原因之一。2.3神经免疫炎症:在AD,脑内过多沉积的Aβ可通过氧化应激、神经免疫炎症等多种机制产生神经毒性作用,导致神经元功能减退。3视觉功能的检测及评价3.1光学相干体层扫描(optical coherence tomography,OCT):研究发现早期AD患者、甚至MCI患者中即观察到视网膜纤维层厚度(retinal nerve fi bre layer,RNFL)厚度变薄,提示RNFL厚度变薄可能先于AD患者出现认知障碍,通过OCT评价RNFL厚度对AD的诊断具有潜在的价值。3.2视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP):研究发现早期AD患者VEP的波幅明显降低,主要表现为P100波峰延迟、峰值降低,反映的是从视网膜到视皮质整个视觉通路的功能受损。3.3视网膜微血管检查:研究发现视网膜血管的改变与AD之间存在关联。AD患者视网膜血流改变包括血管形态改变及血流动力学异常,例如管径变窄、小静脉弯曲度下降、血流速度变慢及侧支循环改变等。4治疗:尚无对症治疗,需进一步研究。