Ⅰ型Chiari畸形(Chiari malformation type 1,CMI)是Chiari畸形(Chiari malformation,CM)所有分型中较为常见的一种.其诊断标准并不统一,多数学者认为是小脑扁桃体下缘超过枕大孔平面3mm以上,也有部分认为超出枕大孔平面即可[1-2].在美国,CMI的发病率约1％,儿童中高达4％[3-4].1997年,Nishikawa等[5]提出轴索中胚层发育异常可致后颅窝(posterior fossa,PF)容积过小,内容物拥挤,从而引起正常发育的小脑扁桃体位置下移.目前该假说依旧是最为广泛接受的CMI发病机制假说.基于此,Gardner等提出了较为系统的颅后窝减压术(posterior fossa decompression,PFD).经过多年发展,PFD现已成为CMI的主要治疗方法,形成以骨性减压为基础,硬膜减压、硬膜重建、蛛网膜减压等技术为辅的手术模式.