抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是针对中性粒细胞和单核细胞胞浆颗粒内的一些抗原成分形成的自身抗体[1].以乙醇固定的中性粒细胞为基质,采用间接免疫荧光法,可将ANCA分为以粒细胞胞浆颗粒性荧光为主而细胞核无荧光的胞浆型ANCA(cANCA)和以丝带状围绕核周的平滑的或细颗粒型荧光的核周型ANCA (pANCA)两种类型,cANCA的靶抗原主要是蛋白酶3(PR3),而pANCA的主要抗原是髓过氧化物酶(MPO)[2].系统性血管炎(systemic vasculitis)患者常表现为ANCA阳性,称为ANCA 相关性血管炎,可累及全身多器官系统,主要包括韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎等自身免疫性疾病[1,3].血清学检测ANCA抗体对系统性血管炎等自身免疫性疾病的诊断具有重要意义.本研究对近两年北京儿童医院检出的160例ANCA阳性患儿进行回顾性分析,从性别、年龄、首发症状和受累器官等方面,总结抗MPO抗体和抗PR3抗体阳性患儿的临床特征,以期为临床相关疾病的诊断提供参考,报告如下.