目的 了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素,为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据.方法 顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日(exposure day,ED)的血友病A患儿资料,并自2012年11月起至2015年4月止对上述患儿进行连续性抑制物检测,了解其抑制物累积发生率及相关危险因素.结果 共收集到48例患儿,入组时中位月龄为30(14~71)个月、中位ED为7(1~20)d;轻型3例(6.3%),中间型17例(35.4%),重型28例(58.3%).抑制物累积发生率:经过中位24(15~29)个月、20(5~150)ED的随访和172次抑制物连续检测,抑制物累积发生率为27.1%(13/48例),其中低滴度占30.8%(4/13例),高滴度69.2%(9/13例).抑制物发生的危险因素包括首次暴露原因为抢救危及生命出血[OR=6.67,95%CI(1.31~33.94),P<0.05]和20 ED之内[OR=5.19,95%CI(1.02~26.94),P<0.05];而高滴度抑制物形成的相关危险因素仅为20 ED之内[OR=8.53,95%CI(1.46~50.05),P<0.05].结论 该单中心儿童血友病A抑制物累积发生率达27.1%、高滴度占2/3,危重症抢救首次接触因子及20 ED之内是抑制物及高滴度抑制物产生的危险因素.