摘要：
目的 研究脾畸形和/或内脏转位的胆道闭锁患儿术前肝纤维化程度及预后情况的差异.方法 回顾性分析2008年1月1日至2016年12月31日就诊于首都医科大学附属北京儿童医院普外科,明确诊断为胆道闭锁并行Kasai手术符合纳入标准的134例患儿的临床资料.根据是否伴有脾畸形和/或内脏转位,将其分为伴有脾畸形和/或内脏转位组(A组,5例)和无脾畸形或内脏转位组(B组,129例).对比两组患儿术时年龄、术前总胆红素(total bilirubin,TBIL)、术前谷氨酰胺转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)、术前天冬氨酸氨基转移酶与血小板比值(aspartate aminoteansferase to platelet ratio index,APRI)有无差异.并按术后TBIL降至正常时间,分为优(＜3个月)、良(3～6个月)、差(＞6个月)三组,对比A、B两组患儿在优、良、差组中所占比例,以评估两组患儿预后情况.结果 术时年龄A组为(76.40±12.46)d,B组为(77.31±21.55)d,组间差异无统计学意义(P=0.926).术前TBIL在A组为(154.08±42.75) μmol/L,B组为(186.25±53.88) μmol/L,组间差异无统计学意义(P=0.190).术前GGT水平A、B组分别为(679.66±621.21) U/L、(507.4±617.70) U/L,组间差异无统计学意义(P=0.925).术前APRI值A、B组分别为1.138±0.669和1.817±1.67,组间差异无统计学意义(P=0.053).A组患几预后情况中,优组1例、良组0例、差组4例;B组患儿中,优组81例(62.8％)、良组22例(17.1％)、差组26例(20.1％).结论 有无脾畸形和/或内脏转位的胆道闭锁患儿,其术时年龄、胆汁淤积及肝纤维化程度无差异;但是伴有脾畸形和/或内脏转位的胆道闭锁患儿预后差.
