目的 探讨颅内脊索样型脑膜瘤的临床特征、治疗方法 及预后.方法回顾性分析2000年1月至2016年1月在赤峰学院附属医院神经外科接受手术治疗的19例颅内脊索样型脑膜瘤患者的临床资料,并随访分析其预后相关因素.结果 19例患者占同期颅内脑膜瘤的0.9%(19/2118),其中男8例,女11例,年龄22~64岁,平均40.8岁.肿瘤位于幕上11例,幕下8例,均为首次接受手术治疗,术后经病理学检查证实为脊索样型脑膜瘤,平均Ki-67指数为3%.SimpsonⅠ级切除13例,SimpsonⅡ级切除4例,SimpsonⅢ级切除2例.6例术后接受X线放疗.18例患者获3~187个月(平均41个月)随访,复发7例,死亡1例.术后并发症以颅内神经功能损伤为主.结论 颅内脊索样型脑膜瘤是起源于脑膜上皮的低度恶性的WHOⅡ级脑膜瘤,男女发病率无明显差别;SimpsonⅠ级切除能明显延长术后无进展生存期,术后放疗对预后影响不明显;手术全切除肿瘤是治疗脊索样型脑膜瘤的有效治疗手段.