目的 探讨婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤(DIA/DIG)的临床特点、治疗方法以及预后.方法 回顾性分析2007年4月至2015年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的6例DIA/DIG患儿的临床资料.其中男4例,女2例;年龄为2～19个月.其典型影像学表现为大脑半球浅表部位结节状强化灶,囊变多见.肿瘤体积较大,可累及多个脑叶,其中额、顶叶多见.病理学检查显示肿瘤呈神经胶质细胞与神经上皮双向分化,GFAP(+),S-100(+),Vimentin (+),且Ki-67(+)比例常较低.6例患儿均行一期肿瘤切除.1例术后行硬膜下积液外引流术和分流手术;2例术后仅行硬膜下积液外引流术.随访时间为1～9年.结果 6例DIA/DIG患儿(均为WHOⅠ级)均达到肿瘤全切除.3例未行硬膜下积液外引流或分流手术的患儿预后良好,除一过性肌力下降外,未出现其他神经功能障碍和癫痫.3例行二期硬膜下积液外引流或分流手术的患儿中,1例预后良好,1例存在神经功能障碍,1例因感染而死亡.无一例发生脑脊液播散转移及复发.结论 DIA/DIG是一类罕见的颅内肿瘤,发病时多＜2岁.肿瘤多累及额叶和顶叶,通常巨大而表浅.影像学方面有其特征性表现.根据其典型病理学表现可确诊.行肿瘤全切除后预后常较理想.