目的 总结以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、急性肾衰竭为首发表现的脓毒症患儿的临床特点.方法 选取2000年1月至2014年1月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的10例以AIHA、急性肾衰竭为首发表现的脓毒症患儿为研究对象,回顾性分析其临床资料并进行长期随访.结果 10例患儿中,男8例,女2例;发病年龄8个月～12.8岁,其中6岁以下者8例,占80％.突发血红蛋白尿、贫血进行性加重10例,黄疸9例,腹痛呕吐6例.尿量进行性减少7例,无尿3例.意识障碍4例,休克2例,呼吸衰竭和弥散性血管内凝血各1例.感染病因:支原体感染2例,溶血链球菌1例,其余病原菌不明.10例血直接人球蛋白试验3+～4+,血尿素氮和肌酐进行性升高.8例血总胆红素、未结合胆红素升高.7例补体降低.骨髓涂片示增生旺盛.3例行肾穿刺检查,均未见微血栓形成.均予糖皮质激素治疗,疗程6个月.血液净化治疗8例,呼吸支持4例.9例患儿痊愈,1例放弃治疗.随访时间为2.2～8.1年,8例肾功能和血、尿常规均维持正常,1例1年后复发,1例失访.结论 脓毒症患儿一旦发生血红蛋白尿、贫血进行性加重和尿量减少时,应考虑AIHA和肾衰竭的可能,在积极控制感染的基础上,尽早应用激素和血液净化治疗,可改善患儿预后.