目的 总结EB病毒(EBV)感染相关肺部淋巴组织增生性疾病的特点,提高对该疾病的认识.方法 总结分析2009年3月至2015年10月于首都医科大学附属北京儿童医院诊断EBV感染相关肺部淋巴组织增生性疾病2例的临床特点.结果 2名男童,就诊年龄分别为7岁4个月和5岁,病程分别为1.5年和2个月余.2例患儿均有间断发热、肝大,1例伴腹痛.2例患儿EBV衣壳抗原免疫球蛋白G抗体(EBV-CA-IgG)、EBV核抗原免疫球蛋白G抗体(EBV-NA-IgG)均阳性.2例血液中EBV-DNA均为阳性.1例临床诊断为慢性活动性EBV感染,其肺高分辨率计算机体层X线摄影术显示为弥散性小结节影和磨玻璃影,肺组织病理为EBV阳性T细胞淋巴组织增生疾病,病情迁延,经更昔洛韦及免疫球蛋白治疗肺内结节影吸收,随访5年反复出现肝脾大,血EBV-DNA阳性.另1例发热持续病史超过2个月,肝肋下2 cm,肺内多发性大结节影,经抗感染和免疫球蛋白治疗,病情仍持续进展,肺组织病理为淋巴瘤样肉芽肿.结论 儿童EBV感染可以引起肺部淋巴组织增生性疾病.抗病毒治疗效果不满意,预后均不佳.