结缔组织病（ CTD）是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自身抗体阳性的系统性疾病，肺是CTD的常见受累器官之一。常见的可引起儿童肺损害的CTD包括幼年类特发性关节炎（ JIA）、幼年多发性肌炎/幼年皮肌炎（ JPM/JDM）、系统性硬化（ SSc）、系统性红斑狼疮（ SLE）、干燥综合征（ SS）和混合性结缔组织病（ MCTD）等。CTD患儿的肺损害多起病缓慢，起病时常伴多系统受累，可在病程中突然进行性加重；肺损害也可以是CTD的首发及早期唯一表现，使临床诊断困难。表1显示，CTD相关肺损害主要包括胸膜受累（胸腔积液或胸膜增厚）、间质性肺疾病（ ILD）、气道受累、弥漫性肺泡出血（ DAH）、肺动脉高压（ PAH）和肺栓塞等。其中ILD是CTD相关肺损害的最常见且影响最大的表现。