摘要：
目的 探讨MRI定量分析儿童及青少年戈谢病患者肝脏、脾脏体积及脂质含量的价值.方法 对经骨髓穿刺证实的42例戈谢病患者(其中12例已行脾脏切除)行腹部MR检查,序列为冠状位三维梯度回波Dixon水脂分离(3DFFE mDIXON)和T2WI-STIR序列.所有患者均正在接受酶替代治疗.评估患者肝脏、脾脏脂质含量的差异及相关性.结果 42个肝脏校正的体积值为25.15～48.99 ml/kg,平均(33.66±6.03) ml/kg,脂质含量4.63％～10.09％,平均(5.90±1.10)％;30个脾脏校正的体积值为4.48～56.04 ml/kg,平均(16.36士10.65)ml/kg,脂质含量4.78％～19.39％,平均(6.63±2.62)％.同一患者脾脏脂质含量高于肝脏(t=2.16,P=0.04).结论 采用MRI测量肝脾脏体积及脂质含量具有一定的可行性,可用于监测儿童及青少年戈谢病患者的病情及治疗效果.
